Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни.
В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубина циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин – глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.
При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 – 14 дней.
Патологический гемолиз может быть преимущественно
По течению гемолиз может быть острым или хроническим.
- Классификация
Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:
- Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
- Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
- Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
- Гемоглобинопатии:
- Приобретенные формы гемолитической анемии:
- Иммуногемолитические анемии:
- Приобретенные мембранопатии:
- Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
- Токсические.
Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.
Организация проведения процедуры медиации виды процессуальных ...
... виды процессуальных форм медиативной юридической деятельности; 4. Рассмотреть порядок, условия проведения процедуры медиации и выбор медиатора; 6. Изучить вопросы применение норм о медиации в гражданском судопроизводстве; 7. Рассмотреть перспективы использования медиации в ...
Приобретенные, гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).
Наследственные гемолитические анемии. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) был впервые описан в 1900 г. Минковским, а в дальнейшем более подробно – Шоффаром.
- Мембранопатии эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов, включают: микросфероцитарную, овалоцитарную и акантоцитарную мембранопатии.
- Наследственный микросфероцитоз (синоним болезнь Минковского — Шоффара) — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Связано с дефектом белков мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость. Поступление избыточного количества ионов натрия приводит к набуханию эритроцитов, нарушению способности эритроцитов деформироваться. Такие эритроциты при прохождении через узкие отверстия (например, из пульпы селезенки в венозные синусоиды) теряют часть своей поверхности, превращаясь в микросфероциты. Они легко разрушаются макрофагами селезенки.
Клиническая картина: желтухой, увеличением размеров селезенки, деформацией скелета, особенно черепа, болями в правом подреберье в результате образования камней в желчном пузыре, изредка трофическими язвами на голенях.
У некоторых больных могут быть апластические кризы, при которых в костном мозге исчезают клетки красного ростка, выявляется ретикулоцитопения. Отмечаются гипербилирубинемия с повышением содержания свободного непрямого билирубина, чаще нерезко выраженная анемия. Выявляют микросфероцитоз (эритроциты шарообразной формы, диаметр их уменьшен, толщина увеличена).
Количество микросфероцитов бывает различным (оно повышено в период гемолитического криза, протекающего с падением содержания гемоглобина).
Число ретикулоцитов, как правило, повышено. Осмотическая резистентность эритроцитов понижена. В костном мозге увеличено количество клеток красного ряда.
- Наследственный эллиптоцитоз, или овалоцитоз — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. У большинства носителей аномалии формы эритроцитов (овалоцитов) клинических проявлений не бывает, и такой человек не должен считаться больным. У части больных наблюдаются такие же клиническая картина и осложнения, как при наследственном микросфероцитозе.
- К редким наследственным гемолитическим анемиям, обусловленным нарушением структуры мембраны эритроцитов, относят наследственный стоматоцитоз, наследственную анемию, связанную с отсутствием антигенов (так называемая Rhnull болезнь) и др. При наследственном стоматоцитозе в крови появляются стоматоциты — эритроциты своеобразной формы (неокрашенный участок в центре эритроцитов, ограниченный двумя прямыми или изогнутыми линиями, соединенными по бокам, по форме напоминает рот).
Характерно повышенное проникновение ионов натрия и повышенное выведение ионов калия из эритроцитов в результате структурной аномалии белка мембраны эритроцитов.
Клиническая картина напоминает наследственный микросфероцитоз. У большинства носителей этой аномалии клинические проявления незначительны. В тяжелых случаях – низкое содержание гемоглобина, выраженная желтуха и др. При Rh null болезни на поверхности эритроцитов отсутствуют антигены системы резус, т.к. на мембране эритроцитов нет участка, к которому они прикрепляются. Эти люди ни резус-положительны, ни резус-отрицательны; у них может быть незначительная гемолитическая анемия.
Механизм формирования правовой активности
... (определяющими характер и объем правовых знаний); ценностно-ориентирующими (выражающими правовую позицию личности); поведенческими (обеспечивающими необходимый темп, интенсивность правовой деятельности). Если внутренний аспект правовой активности отражает подверженность личности правовому воздействию, восприятие им права ...
- Энзимопенические анемии
- Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопенические анемии), наблюдаются при нарушении активности ферментов: а) гликолиза (гексокиназы, гексозофосфат-изомеразы, фосфофрукислотокиназы, триозофосфатизомеразы, фосфоглицераткиназы, пируваткиназы и др.); б) пентозофосфатного цикла (глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы, фосфорнокислой дегидрогеназы, глутатионсинтетазы и др.); в) системы глутатиона; г) анемии, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ; д) анемии, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
Дефицит активности ферментов гликолиза может привести к нарушению синтеза АТФ в эритроцитах, что, в свою очередь, изменяет ионный состав и укорачивает продолжительность жизни
Клинические проявления при дефиците ферментов гликолиза
- Гемоглобинопатии
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (талассемии) или его структуры (гемоглобинопатии).
У больных талассемиями наблюдается выраженная или незначительная гипохромная анемия, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное. Наиболее часто встречаются a-талассемия и b-талассемия. b-Талассемия может наследоваться от одного родителя (гетерозиготная b-талассемия) и от обоих (гомозиготная b-талассемия).
При a-талассемии характер наследования более сложный, т.к. синтез a-цепи в отличие от синтеза b-цепи кодируется двумя парами генов. Ее клинические проявления более разнообразны.
- При гомозиготной b-талассемии
клинические признаки появляются к концу первого или второго года жизни ребенка: значительное увеличение селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек, нарушения скелета (квадратный череп, уплощенная переносица и др.), слабое физическое развитие. Отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина, выраженная гипохромия эритроцитов, небольшое повышение количества ретикулоцитов. Выявляются значительная мишеневидность эритроцитов, наличие в них базофильной пунктации, повышение их осмотической резистентности. Увеличено содержание железа в организме. - Гетерозиготная b-талассемия ин
огда протекает бессимптомно, чаще имеет легкое течение. Клиническая картина b-талассемии зависит от количества пораженных генов. Отмечается повышенная утомляемость, слабость, иктеричность (желтушность) склер. У половины больных увеличена селезенка, иногда печень. Как правило, анемия гипохромная, чаще нерезко выражена; содержание гемоглобина в эритроцитах может быть нормальным, отмечается мишеневидность эритроцитов, базофильная пунктация в них. Несколько повышено содержание ретикулоцитов в крови, увеличено число клеток красного ряда в костном мозге. Содержание железа в сыворотке крови повышено.Диагноз устанавливают на основании повышения содержания гемоглобина А2 , реже — F. 3 стр., 1322 словАнтикоррупционная экспертиза правовых актов: понятие, содержание ...
... следует решить ряд задач, таких как: рассмотреть понятие и содержание антикоррупционной экспертизы; изучить нормативно-правовое регулирование и проблемы использования; сделать выводы ... и регулируемой действующими нормативно-правовыми актами методике проведения антикоррупционной экспертизы. Эта методика антикоррупционной экспертизы проектов правовых нормативных актов в настоящее время утверждена ...
- При делеции четырех генов a-талассемия — смертельное заболевание плода или новорожденного, характеризующееся развитием водянки плода. Отмечаются значительное увеличение селезенки и печени, небольшая желтуха, различной выраженности анемия.
Гемоглобинопатии обусловлены заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или ее удлинением. Клиническая картина различна, зависит от локализации замещения. Большинство гемоглобинопатии не имеет клинических проявлений ни при гомозиготном, ни при гетерозиготном носительстве. У части гемоглобинопатии отмечаются клинические признаки лишь при гомозиготном носительстве или в сочетании с талассемией; другие гемоглобинопатии обнаруживают признаки болезни при гетерозиготном носительстве.
Гемоглобинопатия S широко распространена в странах Африки. Проявляется тромботическими осложнениями и анемией. Тромбозы происходят в кровеносных сосудах костей и суставов, сетчатки глаз, почек, селезенки, легких. Селезенка у детей (до 5—7 лет) увеличена, затем в результате тромбозов становится маленькой («аутоспленэктомия»).
Иногда развиваются тяжелые гемолитические или апластические кризы. Причиной апластических кризисов является инфекция паровирусом. Анемия в большинстве случаев небольшая, в окрашенном мазке крови иногда выявляются серповидные эритроциты, более характерна базофильная пунктация эритроцитов, их мишеневидность; повышено количество ретикулоцитов и содержание непрямого билирубина.